在内分泌科快速诊断、全院MDT多学科会诊的支持下,2021年2月25日,包医一附院普外科三病区主任陈涛团队为一位罕见多发性内分泌瘤患者一站式切除了神经内分泌肿瘤(胰岛细胞瘤)和甲状腺肿瘤。
包医一附院内分泌科主任、主任医师魏枫表示,胰岛细胞瘤在临床上较为罕见,由于该患者同时还合并甲状腺癌、垂体微腺瘤、肾上腺增粗等诸多腺体问题,目前考虑为多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1),只有进行相关基因检测,才能进一步明确病因。
男子凌晨低血糖昏迷
揪出罕见胰岛细胞瘤
2月7日凌晨五六点钟,50多岁的雷先生晨起如厕时突然昏迷,倒地不起。
“你怎么了,快醒醒!”卫生间里的异常响动惊动了雷先生的爱人,见丈夫倒地呼之不应,雷先生的爱人焦急万分,以为雷先生发生了脑梗、心梗等心脑血管急症,立即拨打“120”急救。
包医一附院急诊科出诊医生现场检查发现,雷先生的血糖只有2.3mmol/L,怀疑为低血糖昏迷,当即就输了糖,雷先生慢慢清醒过来。
由于考虑是内分泌科相关疾病,急诊科在进行相关检查和处置后,请内分泌科会诊。
当天上午9时许,包医一附院内分泌科主任医师白琳到急诊科会诊,并将患者接回内分泌科进一步检查和治疗。
据魏枫主任介绍,引发低血糖症的原因有很多,如糖尿病患者打胰岛素或口服药物过量,胰岛细胞瘤、肝肾衰竭和肿瘤患者,包括自身免疫性低血糖等,而判断何种原因引起的低血糖症,内分泌科有正规、专业的筛查流程。

雷先生入院后,魏枫主任立即组织科室医护人员进行了一系列相关检查和实验,比如饥饿实验、测定胰岛素释放指数,观察到患者每凌晨4点多开始发病,血糖只有2.0mmol/L左右,且凌晨时分的低血糖症状应该持续一段时间了,高度怀疑为胰岛细胞瘤。
果然,在进一步询问病史时,雷先生回忆说近半年时间来,后半夜或凌晨时分醒后总感到身体没劲儿、不太舒服,如果不是发病当天晕倒在卫生间,他都不知道自己有低血糖症。
在行腹部CT检查中,发现胰腺部位有一个约2厘米的占位,但不是很清晰,进一步做增强CT,明确了胰尾部确有占位。
胰岛素细胞瘤是发生在胰岛细胞上的肿瘤,由于分泌过量的胰岛素释放入血,会引起以低血糖为主的一系列症状。“再结合患者凌晨时分空腹血糖低的症状表现,基本可以确定是胰岛细胞瘤。”魏枫解释说,胰岛细胞瘤属于神经内分泌肿瘤,而神经内分泌瘤会发生在身体不同腺体上,沿着这一思路,他们进一步做细致周密的检查,发现患者同时合并甲状腺癌、垂体微腺瘤、肾上腺增粗等问题,综合考虑为多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1),但若明确是偶然因素导致,还是相关基因突变引发的,只有通过基因检测才能确定。
腊月廿九全院MDT
年后手术一站式切除
“诊断已经很明确了,手术切除是最佳方案,垂体微腺瘤没影响到激素分泌,暂时不用处理,胰岛细胞瘤和甲状腺癌可以一起做,一站式解决问题还能节约患者的治疗费用。”2月10日(腊月廿九)中午12时30分,由内分泌科主任魏枫发起,医务科协调组织,医学影像科、普外三科、肿瘤科、核医学科、检验科等相关科室共同参与的一场针对雷先生罕见胰岛细胞瘤的全院多学科会诊(MDT)已经进行了1个多小时,最终确定了手术治疗方案。普外三科主任陈涛表示,只要患者接受手术治疗方案,手术随时可以进行!

“患者家属最初打算去北京治疗,但是最终还是因为信任我们,选择在我们医院做手术!”魏枫介绍说,春节休假期间,雷先生的主管医生张悦和内分泌科的医护人员一直严密监控着雷先生的血糖及身体各项指标,完善相关检查,对症用药、控制病情。
春节过后,雷先生和家属决定接受手术治疗后,转至普外三科。
2月25日,手术如期进行。
“术前从CT片子上看到脾动脉与胰腺关系紧密,有可能不好分离,和家属沟通、交代后,为了安全起见决定做开放式手术。”陈涛介绍说,术前他们制定了周密的手术方案,手术比较顺利。正如术前预判,术中果然见到本应位于胰腺上缘的脾动脉从胰腺中穿过,分离比较困难,“我们没有强行分离行胰体尾切除术,只做了局部锲形切除,完成切除了胰岛细胞瘤。”
术中,陈涛团队同时一次性完成了患者一侧甲状腺峡部切除+中央区淋巴结清扫,即甲状腺癌根治术。

术后病理回报与诊断结果基本一致:胰腺肿瘤为神经内分泌肿瘤、甲状腺肿瘤为乳头状瘤,结合垂体微腺瘤,综合诊断为多发性内分泌腺瘤。
“这两天我们科准备安排一次针对胰岛细胞瘤这种罕见病例的病例讨论,对手术和围手术期的管理、用药进行总结,以丰富临床经验。”陈涛主任介绍说,胰岛细胞瘤比较罕见,在他33年的从医经历中,仅遇到过两例,前一例发生在20年,当时一位十五六岁的小姑娘因胰岛细胞瘤发生低血糖昏迷,进行了手术切除。
提起20年前的病例,陈涛至今记忆犹新,“长期低血糖已经影响了孩子的智力发育,和她交流时感觉她‘傻乎乎’的。”切除导致女孩低血糖的胰岛细胞瘤后,在术后的跟踪随防中,陈涛发现女孩的智力发育完全回归正常。
温馨提示
警惕不明原因的低血糖症
提起“血糖”,很多人会关联到熟知的“三高”——高血压、高血糖、高血脂。殊不知,血糖低可能更危险!
对于糖尿病患者来说,只要血糖数值低于3.9mmol/L即为低血糖,对于正常人来说由于其血糖调节机制比较好,标准可放宽到低于2.8mmol/L。
那么,低血糖会出现哪些症状呢?
患者首先会出现自主神经反应的症状,比如身体发抖、颤动、出冷汗、心跳加快、呼吸困难等;如果情况持续严重,就会出现中枢神经系统的相关症状,表明中枢神经系统开始缺乏葡萄糖了,症状如眩晕,“低血糖症会让人有濒死感,非常恐惧、难受。”魏枫表示,持续大于6小时的严重低血糖会造成大脑不可逆的损伤,可能出现癫痫、昏迷,甚至死亡。
魏枫表示,引起低血糖的原因有很多,如饮食、运动、药物以及相关疾病,特别是胰岛细胞瘤引起的低血糖,发作常随病程的延长而频繁,发作时间延长,程度加重,多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。由于胰岛细胞瘤的临床表现复杂多样,病例少见而常易误诊。
魏枫提醒市民,如果存在不明原因的清晨昏睡不醒或神志不清、久饿后神志失常或昏倒等情况,要及时到医院就诊以排除胰岛细胞瘤的可能。